醫(yī)學(xué)考研知識(shí)點(diǎn)比較零碎，小編為大家?guī)?lái)每日一練，希望各位醫(yī)考生能夠堅(jiān)持做題，培養(yǎng)良好的復(fù)習(xí)習(xí)慣，對(duì)大家復(fù)習(xí)2021醫(yī)學(xué)學(xué)考研知識(shí)點(diǎn)很大的幫助。

第一節(jié) 惡性淋巴瘤

惡性淋巴瘤是原發(fā)于淋巴結(jié)和結(jié)外淋巴組織等處的惡性腫瘤。

一、霍奇金淋巴瘤

(一)霍奇金淋巴瘤(Hodgkin's lymphoma,HL)是惡性淋巴瘤的一個(gè)獨(dú)特類(lèi)型。

其特點(diǎn)為：1、臨床特征：從一個(gè)或一組淋巴結(jié)開(kāi)始蔓延擴(kuò)散

2、原發(fā)于淋巴結(jié)外的霍奇金淋巴瘤少見(jiàn)

3、瘤組織成分多樣，典型的瘤細(xì)胞是R-S細(xì)胞

(二)病理變化：

1、肉眼觀：淋巴結(jié)腫大、質(zhì)硬，可相互粘連呈腫塊或結(jié)節(jié)狀。

2、鏡下觀：(1)R-S細(xì)胞(鏡影細(xì)胞)

(2)非典型腫瘤細(xì)胞：陷窩細(xì)胞，爆米花細(xì)胞

(3)大量混合性炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。

(三)組織學(xué)分型：四種亞型

1、結(jié)節(jié)硬化型：腫大的淋巴結(jié)由增生的膠原纖維束分割成境界清楚的結(jié)節(jié)，80%發(fā)生在縱隔，R-S細(xì)胞少，出現(xiàn)陷窩細(xì)胞，預(yù)后好于混合細(xì)胞型和淋巴細(xì)胞減少型。

2、混合細(xì)胞型：在淋巴細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞、漿細(xì)胞、組織細(xì)胞及成纖維細(xì)胞背景中，散在霍奇金細(xì)胞及典型的R-S細(xì)胞。進(jìn)展快，易發(fā)生全身性播散，預(yù)后差。

3、淋巴細(xì)胞減少型：淋巴細(xì)胞的數(shù)量明顯減少，而R-S細(xì)胞相對(duì)較多。進(jìn)展快，易播散，預(yù)后差。

4、淋巴細(xì)胞為主型：可分為結(jié)節(jié)型和彌漫型。在四型中屬于預(yù)后最好的一種。R-S細(xì)胞少，但形態(tài)典型。淋巴細(xì)胞構(gòu)成主要背景細(xì)胞。

5、各組織學(xué)亞型在病程中的轉(zhuǎn)變

(四)霍奇金淋巴瘤的分期：

Ⅰ期：病變累及一個(gè)淋巴結(jié)或單一結(jié)外器官;

Ⅱ期：病變累及橫隔一側(cè)的兩個(gè)或兩個(gè)以上淋巴結(jié)區(qū);

Ⅲ期：病變累及橫膈兩側(cè)的淋巴結(jié)區(qū)和(或)一個(gè)結(jié)外器官;

Ⅳ期：病變累及一個(gè)或多個(gè)結(jié)外器官或組織，出現(xiàn)多發(fā)性或播散性病灶，有或無(wú)淋巴結(jié)累及。

(五)臨床病理聯(lián)系：最常見(jiàn)為無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大(通常是頸部)。

二、非霍奇金淋巴瘤：

NHL起源于淋巴組織，65%起源于淋巴結(jié)，其余的起源于結(jié)外淋巴組織。有些淋巴瘤病例瘤細(xì)胞可播散入血產(chǎn)生白血病樣血象;相反，起源于骨髓的淋巴細(xì)胞白血病也可浸潤(rùn)淋巴結(jié)產(chǎn)生淋巴瘤組織像。

(一)分類(lèi)：

世界衛(wèi)生組織分類(lèi)：首先將NHL分為T(mén)細(xì)胞淋巴瘤和B細(xì)胞淋巴瘤兩大類(lèi)，在此基礎(chǔ)上又分別將其分為前體細(xì)胞和成熟性細(xì)胞來(lái)源的各型淋巴瘤。

1、Kiel分類(lèi)

2、REAL分類(lèi)

(二)舉例：

1、濾泡型性淋巴瘤：70%以上為低度惡性。

(1)病理變化：在低倍鏡下，腫瘤細(xì)胞呈結(jié)節(jié)狀生長(zhǎng)、形成明顯的濾泡狀結(jié)構(gòu)。由中心母細(xì)胞和中心細(xì)胞組成。如果中心母細(xì)胞增多，說(shuō)明腫瘤侵襲性增強(qiáng)。

(2)免疫學(xué)標(biāo)記和分子遺傳學(xué)特點(diǎn)：B細(xì)胞免疫標(biāo)記(CD19，CD20，CD10)，B細(xì)胞表達(dá)Bcl-2蛋白，這一特征可將其與正常生發(fā)中心B細(xì)胞相區(qū)別，后者Bcl-2蛋白陰性。

(3)臨床特點(diǎn)：中年人多見(jiàn)，患者表現(xiàn)為反復(fù)的無(wú)痛性多個(gè)淋巴結(jié)腫大，結(jié)外組織如內(nèi)臟很少受累，但常有骨髓受累。周?chē)獰o(wú)明顯白血病表現(xiàn)。約40%病例發(fā)展為彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤。

2、彌漫型大B細(xì)胞淋巴瘤：

(1)病理變化：鏡下特點(diǎn)為大細(xì)胞的彌漫性浸潤(rùn)。主要的細(xì)胞似中心母細(xì)胞或免疫母細(xì)胞，及間變形的大細(xì)胞。約有30%患者有t(14;18)及bcl-2基因重排。若得不到治療，腫瘤進(jìn)展很快;若能得到加強(qiáng)聯(lián)合治療，完全緩解率可達(dá)到60%-80%。

(2)免疫學(xué)標(biāo)記和分子遺傳學(xué)特點(diǎn)：瘤細(xì)胞表達(dá)CD19和CD20。

(3)臨床特點(diǎn)：患者常出現(xiàn)淋巴結(jié)迅速腫大，或者結(jié)外組織的腫塊。

3、Burkitt瘤：來(lái)源于濾泡生發(fā)中心細(xì)胞的高度惡性的B細(xì)胞淋巴瘤。臨床上又流行于非洲的地區(qū)性和在世界其他地區(qū)的散發(fā)性。

(1)病理變化：彌漫性中等大小淋巴樣細(xì)胞浸潤(rùn)，其間有散在的吞噬核碎片的巨噬細(xì)胞，形成“滿天星”圖象。核分裂像特別多是本病特點(diǎn)之一，同時(shí)凋亡也非常活躍。

(2)免疫學(xué)標(biāo)記和分子遺傳學(xué)特點(diǎn)：表達(dá)表面IgM和泛B細(xì)胞標(biāo)志如CD19、CD20。該病的發(fā)生與8號(hào)染色體上MYC基因轉(zhuǎn)位有密切關(guān)系。MYC蛋白過(guò)度表達(dá)。

(3)臨床特點(diǎn)：多見(jiàn)于兒童和青年人，腫瘤常發(fā)生于頜骨、顱骨、面骨等部位，形成巨大的包塊。極少始發(fā)于淋巴結(jié)。生長(zhǎng)速度可能是人類(lèi)腫瘤中最快的，不過(guò)采用大劑量化療，大多數(shù)病人可治愈。

(4)EB病毒感染有關(guān)

4、外周T細(xì)胞淋巴瘤：特點(diǎn)是播散性、侵襲性、對(duì)治療無(wú)反應(yīng)。

(1)瘤細(xì)胞免疫標(biāo)記：CD2，CD3，CD5等成熟T細(xì)胞標(biāo)記物。

(2)病理改變：腫瘤細(xì)胞主要侵犯淋巴結(jié)副皮質(zhì)區(qū)，血管增生明顯。瘤細(xì)胞大小不一，形態(tài)多樣。細(xì)胞核多形性，有扭曲折疊。常伴有較多的反應(yīng)性細(xì)胞浸潤(rùn)。

(3)臨床進(jìn)展快，屬高度惡性的腫瘤。

5、NK/T細(xì)胞淋巴瘤(血管中心性)

(1)為細(xì)胞毒性細(xì)胞來(lái)源的高度惡性腫瘤，絕大多數(shù)發(fā)生在淋巴結(jié)外，尤其是鼻腔和上呼吸道。免疫標(biāo)記T細(xì)胞抗原CD2、CD3，及NK細(xì)胞的特異性標(biāo)記物CD56，無(wú)T細(xì)胞受體的基因重排。

(2)病理變化：腫瘤細(xì)胞多形性，易浸潤(rùn)血管，致血管壁增厚，腔狹窄。瘤細(xì)胞壞死多且廣泛。

(3)病情進(jìn)展快，死亡率高。EB病毒感染相關(guān)。