紅斑狼瘡

紅斑狼瘡是一類慢性、反復(fù)發(fā)作的自身免疫性疾病的總稱，常見(jiàn)于育齡期女性。紅斑狼瘡最具特征性的癥狀為面頰部出現(xiàn)蝶形紅斑，而“狼瘡”的名字正是因?yàn)檫^(guò)去人們認(rèn)為該病的面部紅斑表現(xiàn)，像是被狼咬傷所致。而除皮膚損害以外，紅斑狼瘡的病變還可累及多臟器和系統(tǒng)。紅斑狼瘡目前仍缺乏根治手段，但通過(guò)早期診斷及規(guī)范性的綜合治療，本病的預(yù)后可明顯改善，絕大多數(shù)患者病情可控制，能正常工作、生活、生育等。

紅斑狼瘡在人群中的發(fā)病情況是怎樣的？

由于輕度及不典型紅斑狼瘡的檢出能力增加，此病發(fā)病率在20世紀(jì)的最后40年里幾乎增至3倍。紅斑狼瘡以女性多見(jiàn)，尤其是20~40歲的女性。紅斑狼瘡有哪些類型？紅斑狼瘡主要根據(jù)病變部位進(jìn)行分類，病變局限在皮膚的，稱為皮膚型紅斑狼瘡（CLE）；可累及全身各臟器的，稱為系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）。皮膚型紅斑狼瘡根據(jù)表現(xiàn)和病理學(xué)特點(diǎn)，又可進(jìn)一步分為：急性皮膚型紅斑狼瘡（ACLE）、亞急性皮膚型紅斑狼瘡（SCLE）、慢性皮膚型紅斑狼瘡（CCLE）。紅斑狼瘡的病因有哪些？紅斑狼瘡的確切病因尚不明確，目前認(rèn)為，本病的發(fā)病與如下因素密切相關(guān)。

遺傳因素：紅斑狼瘡發(fā)病具有家族聚集性，患者親屬較一般人患病率明顯升高。同卵雙胞胎都發(fā)病的概率遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于異卵雙胞胎。這些現(xiàn)象提示，紅斑狼瘡的發(fā)病與遺傳基因有關(guān)。

環(huán)境因素：

陽(yáng)光：紅斑狼瘡患者常在曬太陽(yáng)后發(fā)病，可能與紫外線使皮膚部分細(xì)胞凋亡，引起抗原暴露有關(guān)。

藥物及化學(xué)試劑：可作為外來(lái)抗原，激活人體免疫系統(tǒng)，產(chǎn)生自身抗體，引起組織損傷?？梢鸺t斑狼瘡的藥物包括普魯卡因胺、肼屈嗪、青霉胺、米諾環(huán)素、地爾硫卓、異煙肼、奎尼丁、抗TNF-α抑制劑等。

感染：病原微生物（如巨細(xì)胞病毒、丙型肝炎病毒、EB病毒等）同藥物一樣，也是常見(jiàn)的引起免疫系統(tǒng)產(chǎn)生自身抗體的外來(lái)物質(zhì)。

雌激素

紅斑狼瘡大多數(shù)類型多見(jiàn)于育齡期婦女，且妊娠、服用含雌激素藥物（如避孕藥）可誘發(fā)疾病加重。動(dòng)物實(shí)驗(yàn)也證明，雌激素可使患狼瘡的動(dòng)物病情加重，而雄激素可使病情緩解。由此可見(jiàn)，人體雌激素含量與紅斑狼瘡的發(fā)病密切相關(guān)。紅斑狼瘡的癥狀多種多樣，可輕可重，早期癥狀往往不典型。患者可出現(xiàn)包括皮膚、心臟、肺、腎、血液或神經(jīng)系統(tǒng)的問(wèn)題，具體癥狀取決于受累器官和嚴(yán)重程度。

紅斑狼瘡早期有哪些癥狀？

紅斑狼瘡可累及全身多器官，根據(jù)病情輕重不同，可出現(xiàn)多種復(fù)雜情況，早期癥狀往往缺乏典型特征。

紅斑狼瘡有哪些典型癥狀？

系統(tǒng)性紅斑狼瘡

因可以出現(xiàn)多個(gè)器官受累，癥狀多樣且復(fù)雜。

全身癥狀：發(fā)熱（低、中度熱為主）、乏力、疲倦、厭食、體重下降等。皮膚與黏膜癥狀：包括蝶形紅斑、黏膜潰瘍、脫發(fā)及斑禿，以及手指及掌腹部紅色痛性結(jié)節(jié)、甲周紅斑、皮膚潰瘍、指端缺血壞死等。其中，紅斑樣皮疹，約出現(xiàn)于一半左右的患者，早期患者出現(xiàn)幾率更低。肌肉、關(guān)節(jié)癥狀：有關(guān)節(jié)痛及活動(dòng)受限，肌痛及肌無(wú)力。神經(jīng)精神癥狀：如頭痛、譫妄、癲癇、妄想或幻覺(jué)、昏迷、周圍神經(jīng)炎等多種表現(xiàn)。腎臟受累癥狀：可有血尿、血壓升高、全身水腫、食欲減退、晨起惡心嘔吐、皮膚瘙癢、出血傾向等癥狀。肺臟受累癥狀：可表現(xiàn)為肺泡炎、間質(zhì)性肺炎、細(xì)支氣管炎、肺泡出血等多種臨床癥狀。血液系統(tǒng)受累癥狀：包括貧血、白細(xì)胞和血小板減少癥狀，部分患者還可有輕、中度淋巴結(jié)腫大。具體可表現(xiàn)為皮膚黏膜蒼白、乏力、頭暈、食欲減低、有出血傾向等。心血管系統(tǒng)受累癥狀：可表現(xiàn)出心包炎、心內(nèi)膜炎、心肌損害、冠狀動(dòng)脈損害的癥狀。具體可表現(xiàn)為心前區(qū)不適、氣短、心悸、心功能不全等。消化系統(tǒng)受累癥狀：除了會(huì)表現(xiàn)出食欲減退、惡心、嘔吐、腹痛等非特異性癥狀外，如引起腸道、胰腺、肝臟等臟器的病變，也會(huì)有相應(yīng)的表現(xiàn)。淚腺、唾液腺受累癥狀：可出現(xiàn)口、眼干燥癥狀。眼部受累癥狀：主要是視力降低，甚至致盲。漿膜炎癥狀：表現(xiàn)為胸腔積液、心包積液及腹腔積液等。具體可表現(xiàn)出胸悶、氣促、呼吸困難、心悸、腹脹、食欲減退等。

皮膚型紅斑狼瘡

急性皮膚型紅斑狼瘡

包括蝶形紅斑，伴瘙癢感的融合性斑疹、丘疹，紫癜或瘀斑、大皰。伴有臟器損傷，時(shí)還可有發(fā)熱、乏力、納差、口腔潰瘍、關(guān)節(jié)痛等癥狀，以及肺間質(zhì)纖維化、心包積液、胸腔積液、腹水、腎病等各種復(fù)雜癥狀。

急性皮膚型紅斑狼瘡

有覆蓋鱗屑，大小不一的紅斑、斑塊或丘疹，以及高于皮膚表面的環(huán)形、多環(huán)形或弧形紅斑。合并干燥綜合征時(shí)，還可出現(xiàn)口干、眼干癥狀，合并腎臟損傷時(shí)，可出現(xiàn)血尿、少尿、血壓升高、水腫等癥狀。

慢性皮膚型紅斑狼瘡

根據(jù)臨床特點(diǎn)，可分為6類，表現(xiàn)各不相同：

盤狀紅斑狼瘡：表現(xiàn)為覆蓋鱗屑的盤狀紅斑。皮損發(fā)生于頭發(fā)、眉毛等處，會(huì)引起永久性的毛發(fā)脫落；盤狀紅斑狼瘡的皮損分布于軀干和四肢時(shí)，可出現(xiàn)疼痛，還可能伴有關(guān)節(jié)痛。

疣狀紅斑狼瘡：表現(xiàn)為表面覆蓋有厚痂樣皮屑的疣狀皮損。

腫脹性紅斑狼瘡：表現(xiàn)為高于皮膚表面的紅斑，或環(huán)形、半環(huán)形斑塊。

深在性紅斑狼瘡：表現(xiàn)為與周圍皮膚邊界清楚的斑塊或皮下結(jié)節(jié)，消退后可留有凹陷性瘢痕。

凍瘡樣紅斑狼瘡：表現(xiàn)為紫紅色斑塊，一般無(wú)明顯瘙癢，還可能伴有雷諾現(xiàn)象，表現(xiàn)為收到寒冷或情緒波動(dòng)時(shí)，肢體末端的小動(dòng)脈痙攣，使手指、腳趾末端皮膚蒼白，繼而出現(xiàn)青紫和潮紅等變化。

Blaschko線狀狼瘡：皮損多延線狀分布，呈紅斑、皮下結(jié)節(jié)，可引起受累部位毛發(fā)脫落，一般無(wú)其他不適，偶感瘙癢。